Hemoragické diatézy

autotransfuze-5.jpg - kopie
Z obecného pohledu se jedná o chorobné stavy, které se projevují spontánními krvácivými projevy bez zjevné příčiny nebo po nepratrném traumatu. Klinicky se tato pohotovost ke krvácení může projevit krvácením do kůže a sliznic, krvácením z tělesných otvorů (úst, nosu, střeva, močového měchýře), do serózních dutin a svalů.

Hemoragické diatézy

(synonyma diathesis haemorrhagica, krvácivé stavy) Krvácení nejčastěji nastává po traumatech a chirurgických výkonech, včetně extrakce zubu, může přetrvávat krvácení několik hodin až dní.

V patogenezi onemocnění se uplatňují tři základní složky srážení krve: prokoagulační faktory plazmatické, krevní destičky a cévní stěna. Podle převládajícího postižení té či oné složky lze roztřídit krvácivé stavy na tři základní skupiny - koagulopatie, trombocytopatie a trombocytopenie, vaskulopatie.

Koagulopatie

Jsou podmíněné nedostatkem prokoagulačních plazmatických faktorů nebo přítomností patologických inhibitorů těchto činitelů. Zvláštní postavení zaujímají krvácivé stavy, které vznikají nadměrnou aktivací fibrolytického systému.

Do této skupiny řadíme hemofilii A a B, defekty koagulačních faktorů II, V, VII, IX a X; diseminovanou intravskulární koagulaci (DIC), hemofilii C, hypofíbrinogenemii a afibrinogenemii, krvácivé stavy z přítomnosti patologických inhibitorů (cirkulujících antikoagulancií).

Trombocytopenie a trombocytopatie

Jsou podmíněné poklesem trombocytů nebo vzácněji poruchou destičkových funkcí při normálním počtu destiček. Obě poruchy se mohou v různé míře kombinovat.

Základní rozdělení této skupiny chorob je dělení na amegakaryocytové trombocytopenie (megakaryocytová řada ve dřeni chybí neboje zastoupení jen nepatrně) a megakaryocytové trombocytopenické purpury (počet megakaryocytu ve dřeni je normální až zvýšený a trombocytopenie je způsobena zvýšeným zánikem destiček). Do této skupiny patří idiopatická trombocytopenická purpura (esenciální trombocytopenie, morbus maculosus Werlhof), jiným klasifikačním mechanizmem jsou různé patogenetické mechanizmy, které se uplatňují při vzniku trombocytopenie, takže se rozeznávají formy toxické, alergické, autoimunní, případně hypersplenické.

Jako trombocytopatie (trombastenie) se zahrnují různé, většinou vrozené krvácivé stavy, které jsou způsobené funkční poruchou destiček bez výraznějších změn v jejich počtu.

Vaskulopatie

Do této skupiny krvácivých stavů se řadí vaskulární purpura, kde rozhodujícím patogenetickým činitelem je postižení cévní stěny (změněná fragilita a propustnost kapilár a drobných cév), chybí zde celková porucha hemokoagulace.

Skupina těchto chorob je nesourodá, patří sem především syndrom Schónleinův-Henochův, hereditární hemoragieká teleangiektázie (morbus Rendu-Osler), syndrom Ehlersův-Danlosův, purpura alergotoxická, C-avitaminóza (při skorbutu nebo chorobě Wóhlerově-Barlowově).

Zásady ošetřování nemocných s hemoragickými diatézami

Odebrat anamnézu před chirurgickým výkonem: 

  • dotázat se nemocného, zdali netrpí nějakou krvácivou chorobou (zda se jedná o chorobu dědičnou - hemofilie A a B, von Willenbrandova choroba, dědičná trombocytopenie, hemofilie C),
  • zda při předchozích chirurgických výkonech nedošlo k prodlouženému a těžko stavitelnému krvácení,
  • zda pacient užívá nějaké léky (Anopyrin, Acylpyrin, antikoagulancia-Pelentan, Pelentanettae, Warfarin), cytostatika),
  • zda netrpí krvácinou chorobou při celkovém onemocnění (choroby jater, alkoholizmus, uremie, lupus erytematodes, nádory, dysproteinemie).

V případě pozitivní anamnézy před chirurgickým výkonem provést hematologické vyšetření - při orientačním koagulačním vyšetření se vyšetří krevní obraz, počet trombocytů, INR (mezinárodní standardizovaný protrombinový poměr), APTT (aktinovaný parciální tromboplatinový čas), případně ještě trombinový čas, doba krvácení podle Dukea, stanovení faktoru VII, množství fibrinových-degradačních produktů (FDP).

Pacienti s hemofilii se zásadně hospitalizují; vhodnost ambulantního ošetření u ostatních forem hemoragických diatéz je třeba konzultovat s hematologem.

Zajistit celkové léčení (substituční léčbu) u pacientů s krvácivými chorobami ve spolupráci s hematologickou stanicí (např. u hemofiliků kryoprecipitát, čerstvá nebo čerstvě zmražená plazma, sušené preparáty antihemofilického globulinu, plná čerstvá krev; u trombocytopenií kortikoidy, destičkové suspenze).

Místním ošetřením rány se snažíme minimalizovat krvácení z rány (šetrný postup, kvalitní provedení kompresivního obvazu - přiložení resorbovatelného tamponu s hemostyptikem -Spongostan + sutura slizničních okrajů).

U nemocných s hemoragickou diatézou se akutní a subakutní stavy léčí pokud možno konzervativně, teprve po zvládnutí akutního zánětu se přistupuje k definitivnímu ošetření.

Hodnocení laboratorních vyšetření krvácivých poruch

  • krevní destičky (norma 150- 400 x 109/l) -jestliže je jich málo vyšetřete krevní obraz s rozpočtem krevního nátěru a biopsií kostní dřeně;
  • INR (norma 0,9-1,2) -jestliže je hodnota zvýšena pátrejte po jaterních chorobách nebo užívání antikoagulancií;
  • APTT (norma 35-45 s) - prodloužení může být způsobeno nedostatkem faktoru VIII nebo IX nebo při léčení heparinem;
  • krvácivost - při j ej ím prodloužení může j ít o von Willebrandovu chorobu nebo poruchu krevních destiček, krvácivost prodloužuje také kyselina acetylsalicylová;
  • speciální testy (kvantitativní stanovení faktorů) - indikaci je třeba konzultovat s hematologem.

Pozor! U pacientů s hemoragickými diatézami nikdy nedávejte injekce i.m. V případě neodkladné pomoci se při deficitu koagulačních faktorů podává čerstvá zmražená plazma a vitamin K (rytomenadion 2,5-20 mg pomalu i.v.). V případě krvácejícího hemofílika vyhledejte hematologa co nejdříve (je třeba doplnit chybějící koagulační faktor).


Poslat známému
  
  

Přidat nový komentář



Email