Amyloidóza

Spočívá v ukládání patologického produktu - amyloidu - v mezibuněčných prostorách orgánů v podobě trámců a hrudek, funkce postižených orgánů může být narušena. Synonymum amyloidová dystrofie

Detailní popis:

Amyloid je žlutavě bílá homogenní hmota, sklovitě průsvitná. Orgány jím prostoupené mají tužší (kaučukovitou) nebo elastickou konzistenci, na řezu mají matový lesk (připomínají slaninu). Jeho chemické složení není přesně známé, jde o směs bílkovin o značně velkých molekulách a mukopolysacharidů. Mikroskopicky se amyloid podobá hyalinu, ale liší se od něho barvitelností.

Podle lokalizace a etiologie se rozlišují následující druhy amyloidózy:

Sekundární amyloidóza

Sekundární amyloidóza povšechná je častější než ostatní formy. Vyskytuje se jako průvodní jev při rozmanitých chorobných procesech, při kterých dochází ve značné míře k rozpadu buněk, nejčastěji leukocytů (chronické hnisavé záněty, tuberkulóza, syfilis, nádory aj.). Vznik amyloidu vyžaduje zřejmě také zvláštní dispozici, která je individuální.

Primární amyloidóza

Primární amyloidóza atypická (synonymum paraamyloidóza) je vzácnou nemocí, od sekundární amyloidózy se liší v několika bodech. Především chybí základní choroba, kterou by bylo možno považovat za příčinu onemocnění. Jiná je lokalizace amyloidových uloženin - postiženy jsou mezodermové tkáně - svalstvo kardiovaskulárního ústrojí, svalstvo zažívacího ústrojí včetně jazyka, plíce, CNS.

Nemoc má progresivní charakter a podle toho, který orgán je postižen, mohou vzniknout různé funkční poruchy a komplikace.

Nádorovitý (místní) amyloid se jeví jako solitární nebo i mnohotný uzel, makroskopicky vzbuzuje dojem nádoru, mikroskopicky sestává pouze z amyloidu. Nejčastější lokalizace je v oční spojivce, v kůži, na kořeni jazyka, hltanu, hrtanu, trachei, postihuje i slinné žlázy (amyloidový nádor slinných žláz). Uzly pomalu rostou a mohou způsobit různé místní obtíže.

Amyloid při mnohotném plazmocytárním myelomu (Kahlerově chorobě) se v současnosti řadí spíše k amyloidu sekundárnímu. Amyloid je v tomto případě jedním z projevů paraproteinózy.

Z orgánů v orofaciální oblasti je amyloidem postižen nejčastěji jazyk, způsobuje makroglossii (jedná se nejčastěji o formu primární nebo nádorovitou). V případě plazmocytomu se někdy objeví amyloid v jazyku dříve, než se prokáží ložiska nádoru v kostech.



Poslat známému tento termín


Poslat známému odkaz na: Amyloidóza

Přejete si přidat termín do slovníku?