Ehlersův-Danlosův syndrom

Vrozená systémová mezodermální dysplazie s anomáliemi kolagenních vláken a mukopolysacharidů s klinickými projevy na kůži, svalech a kloubních pouzdrech.

(synonyma fibrodysplasia elastica generalisata, cutis hyperelastica, dystrophia mesodermalis congenita) Charakteristickým znakem onemocnění je hyperelastická kůže, zvýšená extenzibilita kloubů a kožní hemoragie.

Ze stomatologického hlediska se onemocnění projevuje zvýšenou elasticitou a fragilitou ústní sliznice, změny na zubech jsou vzácné, někdy se vyskytuje hypodoncie, mikrodoncie a poruchy okluze, parodontitis v časném věku. Po extrakcích zubů dochází k silnému krvácení. Kůže je nadměrně elastická a tragická, po minimálním poranění se tvoří jizvy, časté jsou kožní hemoragie. Častým nálezem je kožní řasa ve vnitřním očním koutku (epicautus), která působí zdánlivé rozšíření nosního kořene. Hyperextenzibilita kloubů bývá spojena s habituálními luxacemi kyčlí a pately, hyposkolióza páteře, ploché nohy, svaly jsou obvykle hypotonické.



Poslat známému tento termín


Poslat známému odkaz na: Ehlersův-Danlosův syndrom

Přejete si přidat termín do slovníku?