Pemfigus

Charakteristickým nálezem je intraepiteliální puchýř vytvářející se na podkladě akantolýzy (rozvolňováním buněk volně plujících v tekutině puchýřů).

Průběh pemfigu

Skupina pemfigů zahrnuje několik jednotek. Dutinu ústní postihují nejčastěji pemphigus vulgaris a vegetans. Dutina ústní je od počátku postižena téměř ve 100 %, u řady případů je i několik měsíců choroba lokalizována pouze zde. Puchýře v dutině ústní mají krátký život a mění se během minut, někdy hodin, výjimečně dnů v bolestivé eroze. Typická je absence zánětlivé reakce v okolí leze.

Mimo dutinu ústní postihují leze též nos, genitál, kůži. Najdou se i v pupeční jizvě. Pemfígus postihuje poněkud mladší jedince než pemfigoid, uvádí se nejčastější výskyt mezi 45-60 lety.

Vznik

Řadí se mezi autoagresivní choroby. Vytvářejí se protilátky proti mezibuněčnému tmelu epiteliálních buněk.

Diagnóza

Mnohdy se stanovuje obtížně, protože se na onemocnění nemyslí. Podezření budí bolestivé leze bez zánětlivé reakce spojené se snadným odlučováním epitelu při tlaku prstu na epitel, eventuálně i vznik puchýřů vyvolaných tímto tlakem (Nikolského fenomén). Histologický diagnózu potvrdí nález intraepiteliálních puchýřů, validní je Tzanskův test prokazující v tekutině puchýře akantolyticky uvolněné buňky. Stejnou validitu jako histologické vyšetření má imunofluorescenční průkaz protilátek proti mezibuněčnému tmelu epiteliáních buněk.

Léčba

Úspěšné je dlouhodobé podávání kortikoidů, které dovede změnit prognózu tohoto dříve smrtelného onemocnění. Kortikoidy se kombinují s cytostatiky a preparáty zlata. Při vysokém titru protilátek a imunokomplexů je indikována plazmaferéza.

Uvedená léčba je efektivní, ale pacienty dnes
ohrožují komplikace z dlouhodobě podávaných kor
tikoidů, ale i ostatních léků.



Poslat známému tento termín


Poslat známému odkaz na: Pemfigus

Přejete si přidat termín do slovníku?