Peutzův-Jeghersův syndrom

Je charakterizován mukokutánními pigmentacemi a mnohočetnou gastrointestinální polypózou, řadí se mezi paraneoplastické procesy.

Příznaky

(synonyma Tourainův syndrom, Hutchinsonův-Weberův-Peutzův syndrom) Melaninové pigmentace rtů, tvářové sliznice, gingivy a tvrdého patra, v obličeji je nakupení melaninových skvrn v oblasti periorální, perinazální a periorbitální, postižena může být i perianální oblast. Pigmentace jsou 1-5 mm velké, mohou se objevit již v prvém roce života, barevné tóny zahrnují celou škálu od jasně hnědé až k černé.

Polypy se objevují mnohočetně s přednostním postižením jejuna a ilea, ale i kolon a duodena, vzácnější jsou lokalizace polypů v trachei, bronších, nose, žlučníku, močovém měchýři a ureterech.
Existence polypů je spojená s krvácením a následnou anémií, invaginacemi, obturacemi, u dětí s poruchami vývoje. Polypy náleží k hamartomům a nejsou proto pravými nádory, přesto však v nich mohou být prokázány - i když vzácně - nejen těžké dysplastické změny, ale i karcinomy.

Léčba

Symptomatická, polypy dostupné horní či dolní endoskopické kontrole mají být odstraněny, pokud je nezbytná resekce střeva, má být šetrná.



Poslat známému tento termín


Poslat známému odkaz na: Peutzův-Jeghersův syndrom

Přejete si přidat termín do slovníku?