Plazmocytom

Zhoubný novotvar vyvolaný difuzní nebo ložiskovou proliferací plazmatických buněk, především v kostní dřeni.

(synonyma mnohočetný myelom, myelomatóza, plazmocytámí myelom, Kahlerova choroba) Jedná se o monoklonální proliferaci buněk vycházejících z B-lymfocytů na úrovni jejich posledního stupně vývoje v plazmatickou buňku produkující imunoglobulin, který se hromadí v séru nebo v moči.

Myelom se projeví většinou imunodeficítními stavy nebo častými infekcemi. Může probíhat asymptomaticky, nebo na nemoc upozorňuje klasická trias: anémie, stovková FW a bolesti skeletu, často na podkladě osteoporózy. Při postižení skeletu (osteolytické změny) se může manifestovat hyperkalcemie, často na nemoc upozorní renální insuficience s proteinurií.

Nádorem jsou postiženy osoby kolem 60 let. Existuje buď jako solitární, nebo mnohočetný nádor v plochých i dlouhých kostech, v čelistech se vyskytuje vzácně, především v mandibule. Zde se projevuje zduřením a bolestí, viklavostí zubů, resorpci zubních kořenů a paresteziemi v oblasti dolního rtu. V makroskopickém obraze vytváří myelom měkké, šedavě růžové uzly, význačně osteolytické, jejich velikost kolísá od ložisek nepatrných rozměrů až po destrukci celých kostí. V rentgenovém obrazu má kostní ložisko vzhled mnohočetných drobných cyst, které jsou od sebe oddělené tenkými septy. Časté jsou celkové příznaky (hubnutí, nechutenství), zvýšené teploty a noční pocení, krvácivé projevy bývají až v pozdějším stadiu nemoci, někdy se choroba prezentuje postižením ledvin, případně paraneoplastic-kou polyneuropatií.

Charakteristickými průvodními znaky myelomu jsou patologické fraktury postižených kostí. Vznikají na podkladě kostní destrukce (následek zvýšené produkce cytokinů - patří k nim osteoblasty aktivující faktor, tumor necrosis faktor interleukin -1-beta). Dále nacházíme změny v krevním obraze (anémie, trombocytopenie), sedimentace červených krvinek dosahuje velmi vysokých hodnot (až 140-150 mm/ 1 h), v dřeňovém punktátu se nachází množství atypických nezralých elementů plazmocytární řady, dále je přítomná ještě paraprotetinemie a paraproteinu-rie. Paraprotetiny jsou produktem plazmatických buněk, v moči se prokazuje jako Benceova-Jonesova bílkovina (asi u 30 % nemocných). V ledvinách mohou paraprotetiny krystalizovat a blokovat odtok moči, vzniká paraproteinémická nefróza provázená anurií a uremií. Další závažnou komplikací, převážně ledvinovou, je vznik amyloidózy.

Diagnóza

Pro stanovení jsou podstatná tato vyšetření: trepanobiopsie (punkce kostní dřeně), elektroforéza a imunelektroforéza sérových bílkovin a nutregenologické vyšetření dlouhých kostí.

Diferenciální diagnóza

Je nutné klasifikovat paraproteinemii (jiné gamapatie), malignity nebo metastázy do skeletu. Nález osteolýzy může vést k chybné diagnóze primární hyperparatyreózy, u které však není zvýšená FW.

Komplikace

Hyperkalcemie, hyperurikemie, hyperviskózní syndrom a syndrom míšní komprese.
Vedle plazmocytomu, který vychází k kostní dřeně, se velmi vzácně vyskytuje primárně extraoseální plazmocytom kožní a slizniční. Nachází se v nose, faryngu, laryngu a v ústní dutině - plazmocytom extramedulární.

Léčba

Chemoterapie jev současné době nejúčinnější léčebnou metodou, radioterapie se indikuje u lokalizovaných nádorů, užívá se k analgetickému ovlivnění lytických lézí skeletu, chirurgická léčba se
může uplatnit v léčení komplikací choroby. Novotvorba a mineralizace kosti se podporuje podáváním kalcia a natrium fluoridu, pomocnou léčbou jsou aplikace antibiotik a krevních transfuzí, důležité jsou i speciální léčebné postupy při léčbě komplikací - hemodyalýza, plazmoferéza, osteosyntéza kostí, dekomprese, případně ozáření míchy, léčebná rehabilitace a další.



Poslat známému tento termín


Poslat známému odkaz na: Plazmocytom

Přejete si přidat termín do slovníku?